Address reprint requests to Purumeh Nam, MD Department of Ophthalmology, Korea University Anam Hospital, #73 Goryeodae-ro, Seongbuk-gu, Seoul 02841, Korea 주기사시는 사시와 정위가 일정한 주기로 반복되어 나타나는 특이한 형태의 사시로서 1958년 Burian이 처음 보고한 이래 현재까지 많은 증례가 발표되고 있다[1]. 주기내사시는 대부분 48시간의 주기를 보이며 24시간 동안 정위, 그 다음 24시간 동안 30-40 prism diopters (PD)를 넘는 내사시[2]를 보이게 되는데, 24시간 또는 96시간 주기도 보고된 바 있다. 주기내사시는 시력, 조절 능력 여부, 피로도, 융합의 정도와 상관없이 내사시가 생긴다고 알려져 있다[3]. 아직까지 정확한 원인에 대해서 밝혀진 바가 없지만 선천적인 경우가 많으며 이차적으로는 사시수술을 포함하여 눈수술 후, 외상이나 눈 질환의 과거력 또는 심리적 외상 후 발현 된 주기사시가 보고된 바 있다[4]. 주기내사시가 속발성으로 사시수술 뒤에 보고된 것은 간헐외사시[5], 영아내사시, 부분 조절내사시 수술 후였다[6]. 대부분의 주기사시는 시간이 흐름에 따라 항상사시로 변하는 경우가 많은데 사시가 보이는 날의 각도를 기준으로 수술을 시행하면 대부분 결과가 좋고 정상 양안시를 회복할 수 있다[4]. 본 증례에서는 굴절 조절내사시 환자에서 원시안경으로 사시 교정 중 사시각 변화를 보이며 24시간 주기내사시로 나타난 환자를 수술적 치료로 호전한 경험이 있어 이를 보고하는 바이다.
증 례
2세 여아가 2015년 12월부터 시작된 내사시를 주소로 내원하였다. 과거에 다른 수술이나 안과적 과거력이 없었으며 심리적 스트레스 등의 특이 사항 또한 없었다. 내원하여 시행한 안저검사는 정상이었으며 조절마비굴절검사 상 우안 +2.00 diopters (D), 좌안 +1.50 D의 원시가 있었다. 프리즘교대가림검사 상 원거리와 근거리에서 16 PD의 내사시를 보여, 굴절조절내사시 진단 하에 원시를 전부 교정한 안경을 처방하였다. 3개월 뒤 원거리와 근거리에서 정위를 보였고 Titmus 입체시검사에서 3,000초각에 해당하는 파리 날개를 잡을 수 있는 입체시가 존재하여 안경 유지한 뒤 6개월 경과 관찰하였다.
6개월 뒤 내원하였을 때, 원시 안경을 착용한 후에도 14 PD의 내사시를 보였으며, 안저검사에서 특이 소견은 없었으며 조절마비굴절검사 상 우안 +2.50 D 좌안 +2.00 D로 측정되어 원시를 증량한 안경으로 바꾸고 1개월 뒤 경과 관찰하였다. 그러나 사시각은 원시 증량에도 불구하고 20 PD 내사시로 악화되었다. 특이점으로 환아가 장염을 앓고 난 뒤부터 반나절에서 하루는 정상, 이후 반나절에서 하루는 내사시를 보이는 것을 호소하였다. 주기내사시 의심 하에 보호자의 관찰에 대해 사시일지 작성을 교육하였다. 한 달 뒤 내원하여 확인한 사시일지 상 내사시는 24시간을 기준으로 12시간 호전 및 12시간 악화를 반복하였으며, 원거리와 근거리 주시시 내사시는 20 PD로 동일하였다(Fig. 1). 주기내사시로 나타난 부분조절내사시로 진단하여 이에 대한 수술적 치료로 우안 내직근후전술을 5.5 mm 시행하였다.
수술 1주일 후 안경 교정 후 2 PD의 내사시를 보였으며 입체시는 800초각이었다. 한 달 동안 가림 치료를 시행한 후 원거리와 근거리 사시각 모두 정위를 보였다(Fig. 2). 수술 후 1년까지 원시 안경을 착용하지 않아도 원거리와 근거리에서 정위를 유지하였고, Titmus 입체시검사 상 입체시는 200초각으로 호전을 보였다.
고 찰
주기내사시의 병태 생리는 잘 알려진 바가 없으나 중추신경계이상[1] 또는 일주기생체리듬과 관련이 있을 것으로 생각되고 있다[2]. 주기내사시는 시상하부, 중뇌 및 상소구(superior colliculi)에 장애가 있을 때 나타나는 것으로 추정하는데, 주기성이 나타나는 기전은 명확하지 않으나 체온, 맥박, 타액 분비, 이상행동 장애 등이 주기성을 띠는 생체 현상이며 이러한 기능이 시상하부에 위치하여 해당 부위에 병변이 있을 경우 주기성을 보일 수 있다[5]. 이 증례에서는 신경학적 이상의 과거력은 없었으나, 장염과 동반된 고열을 앓고 난 뒤 주기성을 호소하였다.
또한, 주기내사시는 정위인 날에는 양안시가 보존되지만 사시가 발현되는 날에는 양안시가 소실되어 양안시기능과 연관을 보이기도 한다[5]. 기존 보고에서 한눈이 실명하여 양안시가 불가한 경우에도 주기내사시가 보고된 바 있어 양안시가 주기사시의 필수조건은 아닌 것으로 사료된다[5].
주기내사시는 선천적으로 나타나거나, 안과수술 뒤 또는 두부 외상 후에 나타나는 것으로 보고된다[2]. 사시수술 후 나타나는 주기내사시의 경우, 외사시 치료로 내직근 절제술 및 외직근후전술을 시행한 경우[5], 부분조절내사시에 대해 내직근후전술 및 하사근후전술을 시행한 후 보고되었다[6]. 또한 교통사고 후 두부 외상을 당한 환아에서 보톡스 치료를 시행한 경우도 보고된 바 있다[4]. Kee and Hwang [7]은 굴절조절내사시를 3년간 치료하다가 주기내사시로 변화된 경우를 보고한 바 있다. 이 증례는 사시수술 및 두부 외상력 모두 없었으며 원시 안경을 착용하고 처음 9개월은 굴절조절내사시로 정위가 유지되었으나, 경과 중 주기내사시로 악화되었다. 이 변화는 보호자가 호소하는 사시 증상에 대해 일지를 작성할 것을 권유하여 확인하게 되었다. 이 증례의 환자는 굴절조절내사시가 대상부전으로 주기내사시가 발현된 것으로 생각되며, 이러한 진단은 증상에 대한 자세한 관찰과 일지 작성 등이 중요하다.
부분조절내사시의 치료는 수술이나 보톡스 등이 좋은 치료 효과를 보인 것으로 보고되었고, 수술은 내직근후전술 또는 단안의 내직근후전술 및 외직근절제술 모두 효과적이 었다[8]. 이 증례에서는 단안 내직근후전술을 시행하나 후 사 시각뿐만 아니라 입체시도 호전을 보였고, 원시가 심하지 않아 1년 뒤 원시 안경을 벗어도 정위가 유지되었다.
결론으로, 굴절조절내사시로 진단하여 원시 안경을 착용한 경우에도 내사시가 간헐적으로 나타났다고 없어진다고 호소할 경우, 주시내사시를 의심하고 보호자에게 사시일지 작성을 권유하는 것이 좋다. 주기내사시는 수술적 치료에 대한 반응이 좋기 때문에 임상적으로 조기에 진단하는것 이 중요하다.
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